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Linfedema

Per linfedema si intende una condizione in cui si verifica un rallentamento o un blocco della circolazione linfatica dell’arto o degli arti colpiti “insufficienza a bassa portata (low output failure)”, oppure un sovraccarico non compensato dall’aumentata attività del sistema linfatico“insufficienza ad alta portata (high output failure)”; comunque, il denominatore comune è il fatto che il trasporto linfatico scende al di sotto della capacità necessaria a gestire il carico presente di filtrato microvascolare, comprendente proteine plasmatiche e cellule, che normalmente dal circolo ematico entrano nell’interstizio. Generalmente il linfedema ha un evoluzione progressiva con comparsa di ricorrenti complicanze di tipo linfangitico acuto di natura per lo più erisipeloide. Esistono varie forme di linfedema: Linfedema primario Le forme primarie sono formate da anomalie congenite (displasie) del sistema linfatico, queste possono essere di varia natura (morfologiche e funzionali). Per l’identificazione del tipo di displasia che sta alla base delle diverse forme di linfedema congenito, si segue la classificazione di C. Papendieck: LAD I (linfangiodisplasia – displasia dei vasi linfatici), LAD II (linfadenodisplasia – displasia dei linfonodi), LAAD (linfangioadenodisplasia – displasia dei linfatici e dei linfonodi). Nel termine displasia si include: agenesia, ipoplasia, iperplasia, fibrosi, linfangiomatosi, amartomatosi, insufficienza valvolare. Il linfedema primario può essere a sua volta suddiviso, in base al tempo di insorgenza, in: • Linfedema congenito, in tale forma si ritrova anche la malattia di Milroy • Linfedema precoce (se dovesse manifestarsi durante l’adolescenza) • Linfedema tardivo (se dovesse mostrarsi in seguito) Linfedema secondario Causato da altre malattie (linfedema bilaterale, internistico), come insufficienza cardiaca congestizia, insufficienza renale od epatica, disendocrinopatia (ad es. ipotiroidismo), oppure ostruzione meccanica. L’ostruzione viene causata da un’altra malattia, sovente si tratta di forme tumorali ma può essere dovuta ad adenopatie, sindrome post-trombotica, linfangite. Una delle cause più frequenti di linfedema secondario è anche quella iatrogena, causata cioè da un chirurgo che asporta dei linfonodi (ad es. dopo trattamento del tumore alla prostata o alla mammella etc..); a volte un linfedema può essere scatenato o peggiorato dall’asportazione della safena (per varici o per effettuare by-pass) a causa dell’asportazione consensuale dei collettori linfatici peri-venosi, che decorrono proprio in stretto rapporto con la vena asportata. Il linfedema non va nemmeno confuso con tutti quegli edemi che derivano da deficit posturali del piede (piattismo, valgismo) e che sono espressione di una insufficiente pompa muscolare. Molto spesso inoltre il linfedema si associa ad obesità ed a problemi deambulatori. Un’altra patologia da cui va differenziato è il lipedema, a cui a volte può associarsi, (linfolipedema). A volte sono invece dei farmaci che il Paziente assume a determinare l’edema delle gambe. Incidenza Il linfedema è una patologia frequente e sottovalutata, spesso confusa con altre e molto spesso non trattata o trattata in maniera non corretta. I dati ricavabili dalla Letteratura internazionale, corrispondenti a quelli ufficiali dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, riportano un’incidenza del linfedema nel mondo pari a 300 milioni di casi (circa una persona ogni 20). Quasi la metà dei linfedemi è di origine primaria, caratterizzati da una base congenita linfangioadenodisplasica, ossia dovuta ad una malformazione e conseguente malfunzionamento dei linfonodi e/o vasi linfatici. Altri 70 milioni sono di origine parassitaria (le forme più frequenti sono rappresentate dall’infestazione da Filaria Bancrofti), particolarmente presenti nelle aree tropicali e subtropicali (India, Brasile, Sud-Africa). Altri 50 milioni sono post-chirurgici e specialmente secondari al trattamento del carcinoma mammario. Gli altri 30 milioni sono essenzialmente causati da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico (particolarmente, in esiti di flebotrombosi profonda dell’arto inferiore, insufficienza epatica, sindrome nefrosica, fistole artero-venose etc..). Fisiopatologia Il linfedema è una malattia cronica ed ingravescente, che porta ad un’infiammazione e ad una alterazione strutturale del tessuto sottocutaneo. A lungo andare infatti i tessuti tenderanno a fibrotizzarsi. Si identificano 5 stadi: STADIO I: a) assenza di edema in presenza di alterazioni delle vie linfatiche (ad es mastectomia e linfoadenectomia ascellare) con arti coincidenti in quanto a volume e consistenza b) lieve edema reversibile con la posizione declive ed il riposo notturno STADIO II: edema persistente, che regredisce solo in parte con la posizione declive ed il riposo notturno STADIO III: edema persistente (non regredisce con la posizione declive) ed ingravescente (linfangiti acute erisipeloidi) STADIO IV: fibrolinfedema (verrucosi linfostatica iniziale), con arto “a colonna” STADIO V: elefantiasi, con deformazione dell’arto, pachidermie sclero-indurativa e verrucosi linfostatica marcata ed estesa E’ possibile, infine, valutare la gravità del quadro clinico sulla base della differenza volumetrica tra gli arti, definendola minima (<20% di aumento di volume), moderata (aumento dal 20 al 40%) e grave (> 40 % di aumento). Sintomatologia Fra i sintomi e i segni clinici si riscontrano dolore e diminuzione della normale mobilità della parte interessata; vi possono essere anche disturbi psicologici per via del disagio subito. Fra le complicanze si ritrova l’erisipela, l’ipercheratosi, la verrucosi linfostatica. Esami diagnostici Nel linfedema la base della diagnosi è ancora oggi la clinica: un angiologo preparato riconosce facilmente il tipo di edema, effettuando rapidamente una diagnosi differenziale tra lipedema, flebedema, flebolinfedema o linfedema puro, nelle sue forme primarie o secondarie, molto spesso solo effettuando una accurata anamnesi ed esame obiettivo (toccando e visitando il Paziente). Altre volte può essere utile servirsi dell’ecografia (che permette di visualizzare con apposite sonde ad alta frequenza il tessuto sottocutaneo nelle sue varie porzioni) e dell’ecocolorDoppler per studiare anche gli altri componenti del sistema vascolare (arterie e vene) ed escludere una loro eventuale compartecipazione; a volte è necessario effettuare alcuni esami del sangue ed un ecoaddome. Esistono poi indagini diagnostiche di secondo livello, effettuate solo in casi particolari (qualora restassero ancora dubbi diagnostici oppure si decidesse di sottoporre il Paziente a trattamenti chirurgici) tra le quali la più utilizzata è la Linfoscintigrafia, molto utile per visualizzare il decorso dei linfatici ed eventuali problemi morfologici e/o funzionali, per confermarne la natura linfostatica, per l’individuazione della causa (da ostacolo o da reflusso), per valutare l’estensione della malattia (dermal back flow), la compromissione maggiore o minore del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale, il drenaggio attraverso le stazioni linfonodali. Terapia Il trattamento non chirurgico prevede un approccio multidisciplinare, che affronti sia la componente liquida che proteica del linfedema; dopo aver effettuato una corretta diagnosi ed aver escluso delle malattie concomitanti o che causano il linfedema secondario (in tal caso bisognerà affrontare anche le malattie specifiche) è possibile instaurare un trattamento che si avvale quindi di diversi presidi, a seconda del tipo e dello stadio del linfedema: linfodrenaggio manuale (esistono diversi tipi di linfodrenaggio, ma il più accreditato per il linfedema è quello che segue la tecnica Vodder), bendaggio elastocompressivo ed utilizzo di tutori elastici definitivi; infine di supporto può essere utile l’ausilio di cicli di pressoterapia sequenziale con macchine apposite. Molto spesso, soprattutto quando si associano deficit deambulatori, si ottiene un miglioramento con l’uso di un plantare correttamente prescritto e confezionato dopo una baropodometria computerizzata. Molto importante anche la dieta: il controllo del peso è un aspetto importante nella gestione del linfedema dal momento che il sovrappeso può favorirne l’insorgenza e che disordini alimentari possono far aggravare il linfedema. L’angiologo spesso in questi casi collabora con un dietologo. Come farmaci si somministrano: • Bioflavonoidi e/o Benzopironi (esempio la cumarina); a volte ed in situazione specifiche apposite creme ed oli ed in situazioni particolari corticosteroidi ed antibiotici; come si vede non si somministrano diuretici (ancora oggi purtroppo molto utilizzati ed abusati, ma in realtà in genere da proscrivere, perché agiscono sui reni – e non sugli arti edematosi – sovraccaricandoli ed aumentando la perdita di liquidi – e non di proteine, l’altra componente fondamentale del linfedema – determinando alla lunga un circolo vizioso che trasforma il linfedema in fibrolinfedema, molto più difficile da risolvere) Come trattamento chirurgico si effettuano in alcuni centri e solo in casi altamente selezionati: • Microchirurgia derivativa o ricostruttiva • Liposuzione È importante ricordare che i risultati di questi trattamenti sono migliori se iniziati precocemente, effettuati in combinazione (es. drenaggio linfatico manuale + bendaggio compressivo + esercizi o drenaggio linfatico manuale + pressoterapia + bendaggio compressivo), eseguiti con regolarità e costanza e proseguiti nel tempo. Sarà sempre il medico specialista a decidere caso per caso quali di questi presidi utilizzare, in quale combinazione e tempistica, altrimenti il linfedema può addirittura aggravarsi o peggio si può incorrere in serie complicanze (ad es. indossare calze elastiche senza aver escluso altre patologie oppure senza aver prima ridotto l’edema con bendaggi, o ancora utilizzare la pressoterapia sequenziale in una fase precoce o addirittura durante una reazione erisipeloide).

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